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Mundschleimhauterkrankungen

modifziert nach   © OA Dr. Dr. C. Hofele


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Vorbemerkung
Einleitung
Gingivitis desquamativa
Lichen planus
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Bullöses pemphigoid
Pemphigus vulgaris
Eryzhema multiforme
Reaktionen auf Medikamente
Therapie
Infektiös bedingte Mundschleimhautveränderungen
Soor
Herpes simplex
Gingivostomatitis herpetica
Zoster, Gürtelrose
Varizelle, Windpocken
Hand-, Fuß- und Mundkrakheit
Masern
Aids
Scharlach
Syphilis
Morbus Reuter
Lupus erythomatodes
Progressive Sklerodermie
Blutungen der Mundschleimhaut
Hämatologische Krankheiten
Hereditäre Krankheiten - Ablagerungs- und Speicherkrankheiten
Mundschleimhautsymptome als Hinweis auf weitere innere Krankheiten
Präkanzerosen
Traumatogene Formen


Vorbemerkung

Viele Haut- bzw. Allgemeinerkrankungen manifestieren sich u.a. als Veränderungen der Mundschleimhaut. Oft erscheinen Läsionen in der Mundhöhle, bevor sie an anderen Lokalisationen auftreten. Manche Veränderungen der oralen Mukosa sind Vorläufer bösartiger Degenerationen. Dem Zahnarzt kommt bei der Erstdiagnose dieser Erkrankungen sowie bei der Beseitigung oder Vermeidung von auslösenden und verschlimmernden Faktoren (bakterielle Plaque, subgingivale Restaurationsränder, schleimhautgetragener Zahnersatz) eine große Bedeutung zu. In interdisziplinärer Kooperation mit Hautärzten, Internisten und Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgen kann der Zahnarzt zur frühzeitigen Erkennung der Erkrankungen beitragen und die durch sie verursachten, meist chronischen Beschwerden lindern helfen. Diese Übersicht soll hierbei eine Orientierungshilfe sein.

Einleitung

Der ätiologische Hauptfaktor der überwiegenden Mehrzahl der entzündlichen Parodontalerkrankungen sind allerdings bakterielle Zahnbeläge. Die Pathogenese der Gingivitis und insbesondere deren mögliche Progression zu einer destruktiven marginalen Parodontitis mit Attachmentverlust und Knochenabbau werden allerdings von weiteren lokalen (z.B. Furkationsmorphologie, Zahnstellung) und systemischen internen (z.B. Interleukin-Polymorphismus) bzw. externen Risikofaktoren (z.B. Zigarettenkonsum) beeinflußt. Bei der Behandlung der plaqueinduzierten entzündlichen Parodon-talerkrankungen steht jedoch die Kontrolle des ätiologischen Hauptfaktors, der bakteriellen Plaque, im Vordergrund und kann in den meisten Fällen unter Berücksichtigung der jeweiligen pathogenetischen Risikofaktoren die Erkrankung zum Stillstand bringen.

Es gibt allerdings eine Reihe von Mundschleimhautveränderungen primär nicht-plaque-induzierter Genese, die Patienten häufig Beschwerden verursachen und zum Zahnarzt führen. Diese Schleimhautveränderungen können z.T. auch die Gingiva betreffen und werden dann als gingivoparodontale Manifestationen systemischer Erkrankungen bezeichnet. Der Zahnarzt kann in diesen Fällen oft als erster die Verdachtsdiagnose von Haut- oder Allgemein-erkrankungen stellen und die rechtzeitige Überweisung zu den jeweiligen Fachärzten veranlassen. Die zahnärztliche Behandlung dieser Mundschleimhautveränderungen ist vorwiegend symptomatisch bzw. besteht in der Kontrolle oder Prävention einer plaqueinduzierten Superinfektion. In manchen Fällen liegen primär plaqueinduzierte Parodontalerkrankungen und Schleimhautveränderungen gleichzeitig vor und sollten dann parallel behandelt werden.

Gingivitis desquamativa

Die Diagnose Gingivitis desquamativa wird morphologisch-klinisch gestellt. Der Patient stellt sich mit einer erythematös veränderten Gingiva vor, die Blasen, abschilfernde und/oder fibrin-belegte sowie weißlich veränderte Bezirke aufweisen kann. Die Patienten klagen häufig über Schleimhautbrennen und unspezifische Beschwerden im Bereich der Gingiva. Sie vertragen häufig keine groben Speisebestandteile, saure Speisen, scharfe Gewürze und Temperaturveränderungen. Meist ist die Gingivitis desquamativa durch eine plaqueinduzierte chronische Gingivitis überlagert, oft weil die Gingivabeschwerden die Patienten bei einer effektiven individuellen Mundhygiene behindern.

Hinter der klinischen Diagnose Gingivitis desquamativa verbergen sich sehr unterschiedliche Erkrankungen. Dabei handelt es sich in etwa 75% der Fälle um Dermatosen: Lichen Planus, ver-narbendes Schleimhautpemphigoid, bullöses Pemphigoid, lineare Immunglobulin A Dermatose, Pemphigus vulgaris, Psoriasis, aber auch hormonelle Störungen, chronische Infektionen und unerwünschte Arzneimittelwirkungen (NISENGARD & ROGERS 1987, EGER 1994, SHKLAR 1996, SCULLY & LASKARIS 1998) (Tab. 1) histologischen Veränderungen, die hinter der deskriptiven Diagnose Gingivitis desquamativa stehen, entsprechen meist einem Lichen planus oder einem vernarbenden Schleimhautpemphigoid (EGER 1994). Das vernarbende Schleimhautpemphigoid ist eine eher seltene Erkrankung, deshalb kann davon ausgegangen werden, daß es sich bei den meisten Fällen von Gingivitis desquamativa um eine gingivoparodontale Manifestation von Lichen planus handelt (SHKLAR 1996).

Wenn sich ein Patient mit Gingivitis desquamativa vorstellt, muß bei der intraoralen Untersuchung besonders auf weitere Schleimhauteffloreszenzen geachtet werden. Bei Lichen planus liegen häufig auch farnartige weißliche Streifungen der Wangenschleimhaut vor. Bei der Anamnese sollte nach gleichzeitig vorliegenden extraoralen Läsionen gefragt werden. Konjunktivitis, Brennen beim Wasserlassen oder vaginale Beschwerden sprechen für ein vernarbendes Schleimhautpemphigoid, während rötliche Papeln insbesondere an den Beugeseiten der Extremitäten auf Lichen planus hinweisen. Allerdings können die oralen Manifestationen auch isoliert vorliegen, aber die Diagnose der systemischen Erkrankung schon ermöglichen, bevor es zu extraoralen Symptomen kommt. Postmenopautische Beschwerden oder eine Hysterektomie in der allgemeinen Anamnese können auf hormonelle Störungen als Ursache oder Auslöser der Gingivitis desquamativa hindeuten. Eine eindeutige Bestimmung der Erkrankung, die sich hinter der deskriptiv-klinischen Diagnose Gingivitis desquamativa verbirgt, ermöglicht oft erst die histopathologische bzw. immunhistologische Aus-wertung einer Biopsie. Sie erlaubt auch die Diagnose von Effloreszenzen aufgrund seltener chronischer Infektionen wie Tuberkulose oder Lues.

Lichen planus - Link zu medicine worldwide -

Lichen planus kann auf die Epidermis oder orale Mukosa beschränkt sein, aber auch an beiden Lokalisationen gleichzeitig auftreten. In der Ätiologie der Erkrankung spielen T-Lymphozyten eine wichtige Rolle, die auf modifizierte Oberflächenantigene von Keratinozyten reagieren. Mastzellen und antigenpräsentierende Langerhanszellen sind die wesentlichen zellulären Elemente in den sich entwickelnden Läsionen (PLEMONS et al. 1999, WALSH et al. 1990). Histopathologisch zeigen sich 3 Hauptcharakteristika: 1) Hyper- oder Parakeratose, 2) "verflüssigte" Degeneration der Basallamina und 3) eine dichte lymphozytäre Infiltration der Lamina propria direkt benachbart zum Epithel. Es existiert eine Reihe von Faktoren, die einen Lichen planus auslösen bzw. exazerbieren können  (Tab. 2) Lichen planus scheint aber eher eine Form von genetischer Prädisposition oder Suszeptibilität zu sein als eine einfache Reaktion auf einen Reiz (WALSH et al. 1990).Symptome an der Mundschleimhaut sind bei ca. 1/4 der Patienten vorhanden. Zu Beginn erscheint der Lichen ruber planus häufig mit einzelnstehenden weißlichen Papeln, die sich im Verlauf zu den charakteristischen netzartigen retikulären Lichen-ruber-Bildern entwickeln (farnkrautartig). Dabei ist zumeist die bukkale Schleimhaut betroffen, häufig auch die Zunge, auf der nicht selten Leukoplakien zu sehen sind. Teils kommt es auch zu erosiven Bildern. Therapeutisch kommen vor allem lokale Kortikosteroid- und Vitamin-A-Säurehaltige Präpa-rate in Frage. Allerdings liegen z.Zt. keine stichhaltigen Beweise für die Wirksamkeit dieser Therapien im Vergleich zu Plazebogabe vor (CHAN et al. 1999).

Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Das vernarbende Schleimhautpemphigoid ist eine seltene chronische blasenbildende Erkrankung der oralen Mukosa und anderer Schleimhäute. Die Haut ist normalerweise nicht betroffen. Weitere Prädilektionsstellen neben der Mundschleimhaut sind die Konjunktiva, Nasal-, Vaginal- und Rektalmukosa sowie die Urethra. Läsionen der Augen können sehr schwer verlaufen, zu Vernarbungen, Schäden der Hornhaut und unter ungünstigen Bedingungen zur Erblindung führen.

Klinisch finden sich kleine Blasen auf erythematösem Grund, die häufig einige Tage lang erhalten bleiben und anschließend in Erosionen übergehen. Betroffen sind vor allem Gaumen, Zunge und bukkale Schleimhaut. Meistens heilen die Blasen der Mundschleimhaut narbenlos ab.

Es kommt zur Ablösung des Epithels vom Bindegewebe (subepitheliale Blasenbildung). Mit Immunfluoreszenz lassen sich Autoantikörper im Bereich der Basalmembran identifizieren. Frauen sind vom vernarbenden Schleimhautpemphigoid häufiger betroffen als Männer. Es tritt am häufigsten zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr auf.

Die Therapie besteht aus der internen Gabe von Corticoidpräparaten oder ggf. anderen Immunsuppressiva (NISENGARD & ROGERS 1987).

Bullöses Pemphigoid

Das bullöse Pemphigoid ist eine chronische blasenbildende Dermatose des höheren Lebensalters, die in nur etwa 10 bis 20 % der Fälle die Mundschleimhaut befällt. Die Blasen bestehen nur für kurze Zeit, wenn auch etwas länger als beim Pemphigus vulgaris. Innerhalb weniger Tage kommt es häufig zur Abheilung. Die Mundschleimhautveränderungen beim bullösen Pemphigoid treten in der Regel nach den Hautmanifestationen auf und verlaufen meist wesentlich milder als diese. Eine Beteiligung der Mundschleimhaut ist beim bullösen Pemphigoid keineswegs so nahezu regelmäßig wie beim Pemphigus vulgaris, sie kommt nur bei etwa jedem fünften Patienten vor, kann jedoch gleichfalls sehr ausgeprägt sein. 

Aus ungeklärten Gründen entstehen Anti-Basalmembran- Autoantikörper, es entwickeln sich Autoimmunreaktionen im Bereich der Basalmembranzone mit Komplementaktivierung, in deren Folge es zu einer subepidermalen/ subepithelialen Blasenbildung kommt.  Im direkten Immunfluoreszenztest sieht man dementsprechend bandartige Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplementfaktoren.  Außerdem sind oft zirkulierende Autoantikörper gegen Basalmembranantigene nachweisbar. Die Therapie erfolgt im Rahmen der Hautveränderungen.

Pemphigus (vulgaris)

Pemphigus ist eine chronische blasenbildende Dermatose, die Epidermis und Schleimhäute befällt. Mundschleimhautsymptome können den Hautsymptomen des Pemphigus vulgaris lange Zeit vorausgehen und sind bei etwa der Hälfte der Patienten überhaupt das erste Symptom. Die frühzeitige Diagnose der Erkrankung aufgrund oraler Manifestationen kann die Therapie der Erkrankung erleichtern (systemische Gabe von Kortikosteroiden) und das Auftreten von Hautläsionen vermeiden helfen.

An der Mundschleimhaut treten initial flächenhafte, sehr oberflächliche, kurzlebige Blasen oft ohne erythematösen Grund auf, die klinisch meist als flächige Erosionen mit Epithelresten imponieren. Am häufigsten sind die mechanisch beanspruchten Stellen der Mundschleimhaut beteiligt. Die Erosionen sind leicht verletzlich, so daß der Verzehr harter Speisen oder die Irritation durch Zahnprothesen zu weiteren und lange bestehenden Erosionen führen.

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper gegen die interzellulären Brücken, die Desmosomen, der Epithelzellen des Stratum spinosum gebildet werden. Histopathologisch läßt sich eine Akantholyse, eine Lösung des Zellverbundes in den oberen Lagen des Stratum spinosum feststellen (intraepitheliale Blasenbildung). Pemphigus hat eine charakteristische histopathologische Erscheinung, so daß eine aussagekräftige Diagnose über die Biopsie einer oralen Läsion möglich ist.

Die wichtigste therapeutische Maßnahme ist die hochdosierte interne Gabe von Kortikoidpräparaten.

Erythema multiforme

Das Erythema exsudativum multiforme ist nicht nur eine Krankheit der Haut und der Mundschleimhaut, denn in vielen Fällen bestehen zu Beginn allgemeines Krankheitsgefühl, Gelenkschmerzen, vor allem der großen Gelenke, und Fieber. Mehr als 80% der Patienten mit Hautläsionen weisen auch orale Manifestationen auf, während die Erkrankung nur in seltenen Fällen auf die Mundschleimhäute beschränkt bleibt.

An der Haut sind kokarden- oder irisförmige, konzentrisch aufgebaute, runde, meist pfenniggroße Herde charakteristisch, die typischerweise an Handrücken und Unterarmen lokalisiert sind.  Oft sind auch die hautnahen Schleimhäute, die Konjunktiven und die Mundschleimhaut, mitbetroffen.  An der Mundschleimhaut findet sich häufig eine ausgeprägte, außerordentlich unangenehme erosive Stomatitis mit pseudomembranösen Belägen.  Dabei sind hämorrhagische Krusten auf den Lippen besonders auffällig.  Die Stomatitis zeigt sich vor allem in den vorderen Abschnitten der Mundschleimhaut und äußert sich in Erosionen, Ulcera und Fibrinbelägen.  Ein Foetor ex ore ist vorhanden, das Öffnen des Mundes ist vielfach schmerzhaft

In vielen Fällen tritt ein Erythema exsudativum multiforme als Folgekrankheit eines Herpes simplex recidivans oder einer Mykoplasmenpneumonie auf, aber auch YersinienInfektionen und verschiedene Arzneimittel können diese Erkrankung auslösen.

Ein Mundschleimhautbefall findet sich am häufigsten bei einem postherpetischen Erythema exsudativum multiforme, seltener bei einem streptokokkeninduzierten oder medikamenten-induzierten Erythema exsudativum multiforme.

Erythema multiforme ist durch rezidivierendes Auftreten charakterisiert, das sich durch Fieber und Schüttelfrost ankündigen kann. Die akuten Phasen können 3 bis 4 mal pro Jahr oder auch 1 mal alle paar Jahre auftreten. Mikroskopisch finden sich Degenerationen innerhalb des Epithels mit intraepithelialer Blasenbildung aber ohne die für Pemphigus typische Akantholyse. Auch im Bereich der Basalmembran kann es zu Degenerationen kommen. Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Man nimmt an, daß es sich bei Erythema multiforme nicht um eine ätiologische Entität, sondern eher um einen Symptomkomplex handelt, der durch viele Faktoren wie Medikamente, psychischen Stress oder Allgemeinerkrankungen ausgelöst werden kann. Die Symptomatik kann durch systemische Gabe von Kortikosteroiden gemildert werden.

Reaktionen auf Medikamente

Eine Vielzahl von Medikamenten kann Haut- und Schleimhautveränderungen verursachen. Hier kann es zu allergischen Reaktionen kommen, die das Erscheinungsbild einer Gingivitis desquamativa haben können. Auch bei langanhaltender Verwendung von Chlorhexidindiglukonat-Mundspüllösungen in einer Konzentration von mehr als 0,12% kann es zu Desquamationen der Gingiva kommen. Bei Verwendung von 1%-igen Chlorhexidindiglukonat-Gelen wurden bei Schleimhautkontakt ebenfalls desquamative Läsionen beobachtet. Nach Absetzen des Chlorhexidinpräparates heilen die Läsionen vollständig ab.

Therapie

Die zahnärztliche Behandlung der Gingivitis desquamativa ist vorwiegend symptomatisch und besteht hauptsächlich in der Kontrolle oder Prävention einer plaqueinduzierten Superinfektion . Durch Instruktion und Motivation zu einer effektiven individuellen Mundhygiene und regelmäßige professionelle Zahnreinigungen, die die plaqueinduzierte Gingivitis therapieren, lassen sich die oralen Beschwerden häufig beseitigen oder zumindest erheblich reduzieren (NISENGARD & ROGERS 1987). Darüber hinaus sollte bei der zahnärztlichen Betreuung dieser Patienten darauf geachtet werden, daß subgingivale Restaurationsränder und schleimhautgetragener Zahnersatz möglichst vermieden werden (EGER 1994, ERPENSTEIN 1985). Die Therapie der Hauterkrankung, die den oralen Manifestationen zugrunde liegt, sollte durch einen Hautarzt bzw. Internisten erfolgen (Tab. 1). In manchen Fällen kann die lokale Applikation von Kortikosteroiden auf orale Läsionen sinnvoll sein, um die Beschwerden zu lindern und die Remission der Läsionen zu beschleunigen (NISENGARD & ROGERS 1987, EGER 1994, SHKLAR 1996, SCULLY & LASKARIS 1998) (Tab. 3).

Infektiös bedingte Mundschleimhautveränderungen

Im folgenden werden zunächst die Symptome bei infektiös bedingten Mundschleimhautveränderungen/ Krankheiten, und anschließend die Begleitsymptome bei weiteren inneren Erkrankungen abgehandelt.

Orale Candidiasis (Soor)

Unter dem Begriff Candidiasis werden Mykosen zusammengefaßt, die durch Hefen der Gattung Candida hervorgerufen werden. Die größte klinische Bedeutung unter den Candida-Arten hat Candida albicans. Dieser Hefepilz gehört zu der normalen kommensalen Flora der Mundhöhle wie auch des Gastrointestinaltraktes und ist bei etwa 50 % aller Menschen nachweisbar. Häufig manifestiert sich die orale Candidose als Zweitkrankheit durch eine gestörte Abwehrlage. Antibiotikagabe, der Gebrauch von Kortikosteroiden in Inhalatoren und lokal, verringerte Speichelsekretionsrate, niedriger Speichel-pH und erhöhte Glukosekonzentration im Speichel wurden neben anderen Faktoren mit oraler Candidiasis in Zusammenhang gebracht (STANFORD & RIVERA-HIDALGO 1999). Die häufigste klinische Manifestationsform ist die pseudomembranöse Candidose. Die aufliegenden Beläge sind entweder leicht abwischbar oder mit dem Spatel abstreifbar. Zurückbleibt ein Erythem oder bei stärkeren Belägen eine Erosion. Vereinzelt kann es auch zu Blutungen kommen. Häufig ist zusätzlich eine Cheilitis angularis zu sehen. Seltener sind erythematöse, atrophe oder hyperplastische Formen der Candidosen.

Der Nachweis von Candida albicans erfolgt im Nativpräparat oder mittels mykologischer Kultur. Gleichzeitig sollte nach einer prädisponierenden Erkrankung gesucht werden.

Zur Therapie der oralen Candidiasis reichen die lokalen Nystatin- oder Amphotericin-B-Suspensionen in der Regel aus. Liegt ein iatrogener oder erworbener Immundefekt vor, ist häufig der Einsatz von Azolen notwendig (z.B. Flucanozol). Im fortgeschrittenen Stadium der HIV-Infektion kommt es häufig zu sehr therapieresistenten Verläufen oder auch zu azolresistenten Candidosen.

Herpes simplex

Erkrankungen durch die Herpes-simplex-Viren gehören zu den häufigsten infektiösen Krankheiten.  Unterschiedlich in klinischem Bild und Verlauf sind Erstinfektionen mit dem DNS-Virus, die fast immer asymptomatisch oder als Gingivostomatitis herpetica im Kleinkindalter ablaufen, und die Rezidivmanifestationen, also der Herpes simplex recidivans (Herpes labialis, Herpes genitalis und intraoraler rezidivierender Herpes simplex).

Gingivostomatitis herpetica

Die Viren der Herpesgruppe und insbesondere der Herpes-simplex-Virus (HSV) gehören zur verbreitetsten Gruppen pathogener Viren, die sich im Mundschleimhautbereich manifestieren können. Die Viren der Herpesfamilie sind doppelsträngige DNS-Viren, die gewöhnlich durch Schleimhautkontakt oder engen körperlichen Kontakt übertragen werden. Sie verursachen eine primäre Infektion, nach der sie lebenslang latent in den Zellen des Wirts verbleiben (z.B. HSV in den Ganglien sensorischer und autonomer Nerven). Faktoren wie Trauma, Stress, Immunsuppression und –dysfunktion können dann zu einer Reaktivierung und Symptomatik führen (RIVERA-HIDALGO & STANFORD 1999, JARRAT 1983). Das Herpes-simplex-Virus gehört zur alpha-Unterfamilie der Herpesviren und kann in zwei Typen unterschieden werden: Typ I tritt überwiegend im oralen Bereich auf (Trigeminus-Ganglien), während Manifestationen von Typ-II-Infektionen hauptsächlich den genitalen Bereich betreffen (sakrale Ganglien). Die Erstmanifestation kann unter dem Bild einer Gingivostomatitis herpetica verlaufen, das sich bei ca. 5 % der Infizierten entwickelt. In der Gruppe der 1- bis 6-jährigen stellt diese Manifestation die häufigste Stomatitisursache dar. In der Folge kommt es zu der weiter verbreiteten und sehr viel häufigeren Form der rezidivierenden meist labialen Herpes-simplex-Infektion. Die Infektionsquelle sind häufig die Eltern.

Die Gingivostomatitis herpetica ist eine Allgemeinkrankheit, die oft mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Mattigkeit und hohem Fieber einher geht.  Komplikationen sind Herpesmeningitis, Herpesenzephalitis und Herpessepsis.  Besonders ungewöhnliche und vielfach auch schwere Verlaufsformen der Rezidivmanifestationen werden bei Immundefekten, Leukämie, AIDS und bei Patienten, die mit Immunsuppressiva behandelt werden, beobachtet.

Nach einer Inkubationszeit von durchschnittlich 5 Tagen treten allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Müdigkeit, Schluckbeschwerden und Lymphknotenvergrößerungen auf. Nach 1 bis 2 Tagen treten 2 bis 4 mm große disseminierte, teilweise konfluierende aphthöse Läsionen mit einem gelblich-weißlichen pseudomembranösen Belag auf, die im Verlauf zu großflächigen Ulzerationen konfluieren können. Am häufigsten ist die Gingiva befallen.

Die Nahrungsaufnahme und das Sprechen sind sehr schmerzhaft, es besteht ein Foetor ex ore. Die Diagnose kann mittels Viruskultivierung erfolgen, die jedoch sehr aufwendig ist. Schnell und zuverlässig ist der Nachweis im direkten Immunfluoreszenz-Test. Demgegenüber ist der serologische Nachweis einer akuten HSV-Infektion häufig unzuverlässig. In der Frühphase kann ein deutlicher IgM-HSV-Nachweis vorliegen.

Eine schwerwiegende Verlaufsform der Herpes-simplex-Infektion kommt weiterhin bei Patienten mit endogenem Ekzem vor, das Eczema herpeticatum.  Bei diesen Patienten kann sich aufgrund einer Störung der zellvermittelten Immunität die kutane Symptomatik rasch über große Hautareale ausbreiten.  Bei etwa 10-15 % der Patienten ist die Mundschleimhaut mitbeteiligt.

Wichtigste Differentialdiagnose der Gingivostomatitis herpetica ist das Erythema exsudativum multiforme (siehe oben), das auch postherpetisch auftreten kann. Die Therapie der Gingivostomatitis herpetica umfaßt eine Ernährung mit Breikost und symptomatische Maßnahmen wie Unterstützung der Mundhygiene durch z.B. Chlorhexidin-Mundspüllösung. In schweren Fällen kann auch eine Therapie mit Aciclovir, Famaciclovir oder Valaciclovir erfolgen.Sehr viel seltener als der Herpes labialis recidivans ist die rezidivierende intraorale Herpes-simplex-Infektion. Klinisch finden sich bis 3 mm große Bläschen, die vorwiegend an der Gingiva oder am Gaumen auftreten. Gelegentlich wird er auch durch Zahnextraktionen oder intraorale Infektionen ausgelöst.

Zoster, Gürtelrose

Der Zoster bzw.  Herpes zoster ist die Zweitmanifestation einer Infektion durch das Varicella-Zoster-Virus, einem Virus der Herpes-Gruppe.  Am häufigsten sind der erste Trigeminusast und die Thorakalregion betroffen.  Die Mundschleimhaut ist nur dann befallen, wenn die Erkrankung den Bereich des zweiten oder dritten Astes des N.trigeminus betrifft.  Wie sehr oft an der Mundschleimhaut, bleiben die Bläschen, die sich anfangs entwickeln, nur kurze Zeit bestehen, denn das Blasendach ist dünn und reißt bald ein, so daß aphthenähnliche, fibrinös belegte Erosionen oder Ulcera entstehen.  Wie an der Haut sind die Effloreszenzen an der Mundschleimhaut einseitig angeordnet, sofern es sich nicht um eine uncharakteristische Begleitstomatitis handelt, die dann die gesamte Mundschleimhaut befällt.  Die typischen Mundschleimhautläsionen eines Herpes zoster jedoch betreffen beim Befall des Nervus maxillaris einseitig den Gaumen, die Gaumenbögen, die Uvula, die Gingiva des Oberkiefers sowie die oberen Anteile der Wangen- und Lippenschleimhaut.  Ein Zoster im Bereich des Nervus mandibularis ist an der Zunge, den kaudalen Anteilen der Wangen- und Lippenschleimhaut, der mandibulären Gingiva und am Mundboden lokalisiert.  Oft sind Schmerzen vorhanden, die sich wie Zahnschmerzen äußern können.

Die Therapie besteht bei Befall der Mundschleimhaut in Spülungen mit lauwarmem Wasser.  Eine systemische Behandlung mit Aciclovir ist im allgemeinen nicht erforderlich, es sei denn, gravierende oder länger dauernde Verläufe sind zu erwarten, beispielsweise auf Grund eines Morbus Hodgkin und/oder einer Zytostatikatherapie.

Varizellen, Windpocken

Papulovesikeln, Bläschen und nach deren Ruptur punktförmige dunkle Nekrosen, die sich gleichzeitig nebeneinander finden lassen ("Heubnersche Sternkarte"), charakterisieren das klinische Bild.  In ausgeprägten Krankheitsfällen ist charakteristischerweise die Mundschleimhaut beteiligt, gelegentlich die Bindehaut, selten die Schleimhaut von Harnröhre und After.  Meist sieht man etwa 2-4 mm große, flache Ulcera, die von einem roten Hof umgeben sind.  Die gesamte Mundhöhle kann befallen sein, vielfach beschränken sich die Läsionen jedoch auf die hinteren Abschnitte der Mundhöhle, besonders aufweichen Gaumen, Rachenwand und Schlundbögen.

Hand-, Fuß- und Mundkrankheit

Hierbei handelt es sich um eine Infektion mit dem Coxsackie-A-Virus, besonders vom Typ A 16, A 10 und A 5. Die Inkubationszeit der Krankheit beträgt 3-4 Tage.  Danach tritt eine vesikulöse Stomatitis auf, die meistens das Hauptsymptom der Krankheit darstellt.  Diese Bläschen sind unregelmäßig verstreut und vornehmlich am harten Gaumen, seltener der Wangenschleimhaut, an Zunge und Gingiva sowie Pharynx lokalisiert.  Auch diese Bläschen bleiben nur kurze Zeit bestehen und formen sich vielfach in aphthenähnliche kleine Herde um.  An der Haut treten gleichzeitig charakteristische längliche Bläschen auf, vor allem an den Fingerbeeren, an den Beugeseiten der Finger sowie an den Handtellern und Fußsohlen.  Die Allgemeinsymptome sind meist nicht sehr stark ausgeprägt.  Fieber ist häufig vorhanden, jedoch kurzdauernd und nicht sehr hoch.  Die Diagnose beruht auf der typischen klinischen Symptomatik, die Labordiagnostik ist oft weniger hilfreich. Ein kultureller Virusnachweis ist möglich, aber aufwendig.

Masern

Beweisend für Masern sind die Koplikschen Flecken, weißliche, kalkspritzerartige Stippchen an der Wangenschleimhaut, nicht selten von einem hellen oder dunklen roten Hof umgeben.  Hierbei handelt es sich um oberflächliche, winzige Schleimhautnekrosen.  Sie sind gewöhnlich gegenüber den Molaren lokalisiert und nicht selten gehäuft besonders um die Mündungspapille des Ductus parotideus anzutreffen.  Ihre Anzahl schwankt zwischen 5 und wenigen 100.  Bei großer Zahl können die Einzelherde flächig zusammentreten und größere Areale der Wangenschleimhaut bedecken.  Sie treten 24-48 Stunden vor Ausbruch des Masernexanthems auf und verschwinden am Tag vor dem Exanthem oder am ersten Exanthemtag, selten erst am zweiten.  Kurz vor oder gleichzeitig mit dem Ausbruch des Masernexanthems ist an der Mundschleimhaut vielfach ein diskretes makulöses Enanthem am weichen und harten Gaumen zu erkennen; es bildet sich innerhalb von 2-4 Tagen wieder zurück.

AIDS

Das erworbene Immundefektsyndrom ("acquired immune deficiency syndrome",AIDS) durch Infektion mit dem humanpathogenen Retrovirus HIV-1 wird durch erste lebensverlängernde Therapieerfolge immer mehr zu einer chronischen Erkrankung.  Die Kenntnis der klinischen Symptome und damit auch der Mundschleimhautveränderungen ist bei dieser Krankheit besonders bedeutsam.  An der Mundschleimhaut finden sich nahezu regelmäßig therapieresistente Candida-Infektionen mit ausgeprägten Belägen, nicht selten auch in Verbindung mit einer Perläche.  So zeigt sich bei etwa 30 % der Patienten im HIV-seropositiven Latenzstadium eine Candida-Infektion als erstes und zunächst einziges Zeichen der Erkrankung, während sie bei etwa 80 % der Patienten mit dem Vollbild AIDS anzutreffen ist.Viele andere Infektionskrankheiten treten im Rahmen von AIDS an der Mundschleimhaut auf, besonders häufig ist der Herpes simplex.  Herpesläsionen der Zunge erscheinen als weißlich-gelbliche, flache Papeln mit eingesunkenem Zentrum.  Harter Gaumen und Gingiva sind bei HIV-Infizierten häufig befallen.  Selbst der Ösophagus und das Tracheobronchialsystem können von der Herpes-simplex-Infektion betroffen sein.  Typisch für den Herpes simplex beim Vollbild von AIDS sind ungewöhnlich lange persistierende Ulcera.  Eine weitere Infektionskrankheit bei HIV-infizierten Patienten ist die 1984 erstmals beschriebene orale Haarleukoplakie.  Sie findet sich außer bei HIV-Infektionen auch bei Patienten, die mit Immunsuppressiva behandelt werden, beispielsweise nach einer Nieren- oder Lebertransplantation.  Bei weitem die häufigsten Krankheitsfälle werden jedoch in Zusammenhang mit AIDS beobachtet.  Bei der Diagnose der oralen Haarleukoplakie weisen etwa 10 % der Patienten bereits eine AIDS- Erkrankung auf, bei weiteren 25 % entwickelt sich innerhalb der folgenden 33 Monate das Vollbild des Immundefektes.  Es handelt sich häufig um einseitige, aber nicht selten auch beidseitig vorhandene weißliche, leicht erhabene, unscharf begrenzte, nicht abstreifbare Verdickungen der Schleimhaut des Zungenrandes.  Typisch ist eine senkrecht zur Zungenseite verlaufende "waschbrettartige" Streifenbildung.  Fleckige Formen kommen jedoch ebenfalls vor.  Offenbar führt das Zusammenwirken von Epstein-Barr- und Papillom-Viren, vielleicht begünstigt durch eine zusätzliche Candidabesiedlung, zur Entstehung der oralen Haarleukoplakie.  Weitere Mundschleimhautinfektionen sind bei HIV-Infizierten nicht selten zu finden und können auch das erste bzw. dasjenige Symptom sein, das letztlich den Patienten zum Arzt führt.  Neben viralen Krankheiten häufen sich bei AIDS-Patienten auch Extremformen bakterieller Erkrankungen, so beispielsweise die akute nekrotisierende und ulzerierende Gingivitis, ANUG.  Ferner kommen in Verbindung mit AIDS Neoplasien vor, in erster Linie das Kaposi-Sarkom.  Es wurde von Moritz Kaposi aus Kaposvar/Ungarn 1872 als Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagieum beschrieben und ist die am häufigsten mit AIDS assoziierte Neoplasie, die sich bei bis zu einem Drittel aller AIDS-Patienten entwickelt.  Morphologisch faßbare Unterschiede zwischen dem idiopathischen Kaposi-Sarkom und dem Kaposi-Sarkom bei AIDS-Kranken konnten bislang nicht nachgewiesen werden.  Angenommen wird, daß die Tumorzellen in unterschiedlichem Entdifferenzierungsgrad von Endothelien postarteriolärer Kapillaren oder der Lymphgefäße abstammen.  Eine Lokalisation in der Mundschleimhaut, vor allem am harten Gaumen, ist bei etwa 50 % der Patienten mit einem Kaposi-Sarkom zu verzeichnen, der harte und auch der weiche Gaumen sind also durchaus bevorzugte Lokalisationen.  Dabei sind blaurote oder braunrote Plaques oder Infiltrate und später blaurote Knoten sichtbar, die ulzerieren können.  Außer dem Gaumen sind die palatinale und die buccale Gingiva besonders oft betroffen.  Meistens bereiten die oralen Kaposi-Sarkome lange Zeit keine Beschwerden.  Der Tumor ist eigentlich ein Symptom der späten Stadien, auch wenn es nicht selten, bei etwa 20 % der Patienten, das erste Symptom ist, das den Patienten zum Arzt führt.  Andere häufig assoziierte Neoplasien, sind Plattenepithelkarzinome der Mundschleimhaut.

Scharlach

Abortiverkrankungen sind heute häufiger als das klassische Krankheitsbild.  Viele Patienten weisen lediglich eine Angina auf, und das Exanthem ist diskret, kaum oder nur kurze Zeit sichtbar.  Das Allgemeinbefinden ist dabei nur wenig beeinträchtigt.  Mit der Tonsillitis ist auch die Schleimhaut der hinteren Mundhöhlenanteile gerötet, und es entwickelt sich ein makulöses, dunkleres Enanthem, das nicht selten an Uvula, weichem Gaumen und Rachenwand purpurfarben ist.  Die Zungenschleimhaut ist bereits frühzeitig deutlich gerötet und ödematös, und bald läßt sich ein dicker, weißer Belag erkennen, aus dem lediglich die Papillae fungiformes als entzündlich gerötete Punkte herausragen.  Nach einigen Tagen vermindert sich der Belag und verschwindet schließlich.  Die Zungenschleimhaut ist dann aber immer noch intensiv gerötet, wobei die fungiformen Papillen weiterhin deutlich entzündlich vergrößert hervortreten, so daß sich das typische Bild der "Himbeerzunge" ergibt.  Fieber, scarlatiniformes Exanthem und Lymphknotenvergrößerung sind zusammen mit der vorausgegangenen Angina ("ohne Angina kein Scharlach") und der "Himbeerzunge" die wichtigsten Hinweise auf Scharlach.

Syphilis

Die Syphilis, die Infektion mit Treponema pallidum ist eine meldepflichtige Geschlechtskrankheit.  Die Mundschleimhaut kann bei Syphilis in allen drei Stadien beteiligt sein.  In etwa 2 % der Fälle findet sich der Primäraffekt und damit die Eintrittspforte für den Erreger im Bereich der Mundschleimhaut.  Lippen, Rachenwand und Zunge sind relativ häufige Lokalisationen.  Eine solitäre, länger bestehende aphthenähnliche, das heißt fibrinbelegte Erosion sollte auch an einen Primäraffekt denken lassen.  Im erregerreichen Stadium II der Syphilis entsteht ein fleckiges Enanthem an der Mundschleimhaut, hieraus entwickeln sich kleine Infiltrate, die erosiv werden und sich mit Fibrin bedecken; schließlich können Erosionen und Ulcera entstehen. Außer diesen "Plaques muqueuses" gehört eine syphilitische Tonsillitis, die "Angina specifica", zum Stadium II der Syphilis.

Im Stadium III, das heute äußerst selten vorkommt, entstehen umschriebene Granulome von gummiartiger Konsistenz, Gummen, die nicht ganz selten am harten Gaumen lokalisiert sind.  Eine zentrale Einschmelzung mit Ulzeration oder Perforation ist häufig die Folge.

Morbus Reiter

Ein Morbus Reiter entsteht entweder spontan oder im Gefolge von Infektionen, insbesondere nach Enteritiden durch Salmonellen oder Yersinien sowie nach einer Chlamydien-Urethritis.  Die Reitersche Trias ist die Oligoarthritis, Konjunktivitis und Urethritis.  Sie tritt vorwiegend bei Männern auf, und zwar gehäuft beim Histokompatibiltätsantigen HLA-B 27, das bei fast 70 % der Patienten nachweisbar ist.  Während sich an der Glans penis die charakteristische Balanitis circinata parakeratotica findet, sind Veränderungen an der Mundschleimhaut weniger charakteristisch und nur von kurzer Dauer.  Das gilt für figurierte, randbetonte Erytheme an Zunge, Gaumen und Wangenschleimhaut, ähnlich einer Exfoliatio areata bzw. einer Lingua (Stomatitis) geographica.

Lupus erythematodes

Der Lupus erythematodes ist eine Autoimmunkrankheit, bei der sich Antikörper gegen Bestandteile der Zellkerne sowie gegen andere Strukturen des Organismus nachweisen lassen.  Die B-Lymphozyten sind vermehrt und leichter stimulierbar, was zu einer verstärkten Autoantikörperbildung führt.  Die T-Suppressorlymphozytenzahl ist vermindert.  Die vermehrt produzierten Immunkomplexe werden unzureichend abgebaut.  Ihre Ablagerung führt zur Aktivierung der Komplementkaskade und zur Auslösung von Entzündungsreaktionen.  Heute werden drei Formen der Krankheit unterschieden, die in seltenen Fällen auch ineinander übergehen können.  Das betrifft den systemischen Lupus erythematodes (SLE), der als schwere, auch heute noch mitunter tödlich verlaufende Allgemeinkrankheit vor allem jüngere Frauen betrifft, weiterhin den subakut-kutanen Lupus erythematodes (SCLE), der erst in letzter Zeit als Krankheitseinheit herausgestellt wurde, und schließlich den diskoiden Lupus erythematodes (DLE), der auf die Haut und die Mundschleimhaut beschränkt ist.

Während beim SLE die Haut- und Mundschleimhautsymptome für die Stellung der Diagnose besonders hilfreich und wichtig sind, stehen an Bedeutsamkeit für den Patienten jedoch die Symptome von seiten der Allgemeinerkrankung weit im Vordergrund, besonders die Polyarthritis, Polymyositis, Nephritis, Myokarditis und Polyserositis. Anfangs besteht vielfach ein allgemeines Krankheitsgefühl von unterschiedlichem Schweregrad mit Müdigkeit, Abgeschlagenheit und oft auch unklaren längeren Fieberschüben.

Die Mundschleimhautveränderungen betreffen bei etwa 80 % der Patienten den weichen und harten Gaumen, seltener auch die Wangenschleimhaut.  Je nach Ausprägung des Krankheitsbildes zeigen sich dort erythematöse Areale, in denen kleine und größere Blutungen oft frühzeitig anzutreffen sind.  Bei stärkerer Krankheitsaktivität finden sich dann die charakteristischen rundlichen oder netzförmig auslaufenden Erosionen und Ulcera, die wochen- und monatelang bestehen.  An den Lippen können sich bei ausgeprägtem Befall erosiv-krustöse Herde, vor allem im Lippenrot, zeigen.

Beim diskoiden Lupus erythematodes zeigen sich an der Haut scheibenförmige, gerötete Herde mit deutlichem Randwall und eingesunkenem Zentrum, zum Teil auch mit Erweiterung der Follikelöffnungen und kleinen Hornpfröpfen im Zentrum.  Betroffen sind vor allem Gesicht und Hals, besonders die Infraorbitalregion in schmetterlingsförmiger Anordnung.  Mundschleimhautsymptome werden etwa bei 20 % der Patienten beobachtet; sie befinden sich relativ häufig an den Lippen durch Übergreifen perioraler Herde auf das Lippenrot, innerhalb der Mundhöhle jedoch vor allem an der Wangenschleimhaut, weniger häufig auch an Gingiva, den Lippeninnenseiten, Zunge und Gaumen.  Die Herde bestehen typischerweise aus rundlichen oder figurierten, zentral atrophischen Erythemen, gegebenenfalls mit kleinen Leukoplakieflecken und Erosionen darin und einem leicht erhabenen Rand, der sich aus feinen, radiär ausstrahlenden weißlichen Streifchen und Teleangiektasien zusammensetzt.  Das Erscheinungsbild kann jedoch sehr verschieden sein, oft sieht man nur Rötungen oder weißlich-streifige Epitheltrübungen.  Eine Ulzeration ist viel seltener als beim SLE.

Progressive Sklerodermie

Die Sklerodermie wird den Kollagenosen zugeordnet.  Sie ist als Fibrose der Haut und verschiedener innerer Organe wie des Gefäßsystems, des Gastrointestinaltrakts, der Lunge, des Herzens und der Nieren eine deletäre Allgemeinkrankheit. Störungen der Mikrozirkulation, der Kollagensynthese und des Glycosaminoglycanstoffwechsels kennzeichnen die progressive Sklerodermie.

Die allgemeine Fibrose betrifft auch die Mundschleimhaut, und zwar in charakteristischer Weise.  In den stark ausgeprägten Krankheitsfällen sind die Mund- und Mundschleimhautveränderungen regelmäßig anzutreffen.  Blickdiagnostisch fallen schon eine Verschmälerung des Lippenrots, eine Verkleinerung der Mundöffnung (Mikrostomie) und die radiäre "tabaksbeutelnaht"-artige Faltenbildung um den Mund herum auf.  In fortgeschrittenen Stadien ist die Lippenretraktion so ausgeprägt, daß der Mund nicht mehr geschlossen wird oder sogar geschlossen werden kann.  Im Bereich der Mundschleimhaut ist eine Verdickung des Zungenbändchens, ein Skleroglosson, mit Verkürzung, Weißfärbung und Verdickung besonders auffällig und ein charakteristisches Symptom dieser Krankheit.  Oft sind aber auch andere Areale im Bereich der Mundschleimhaut deutlich sklerosiert und weiß verfärbt.

Blutungen in die Mundschleimhaut

Blutungen in die Mundschleimhaut sind ein relativ häufiges und vieldeutiges Symptom.  Am häufigsten kommen Mundschleimhautblutungen nach Verletzungen vor, die durch Beißen auf die Mundschleimhaut oder bei der Verwendung eines Zahnstochers entstehen.  Abgesehen von dieser traumatischen Genese führen aber auch eine Thrombozytopenie und Gerinnungsstörungen verschiedener Art zu Blutungen in die Mundschleimhaut.  Zu den Symptomen einer ausgeprägten Thrombozytopenie, bei einer Thrombozytenzahl von < 30.000/µl, gehören Petechien und flächenhafte Sugillationen der Haut sowie Einblutungen in die Mundschleimhaut.  Diese Blutungen können im Schleimhautniveau liegen, sich aber auch kissenartig vorwölben und sich nach Ruptur des Epithels als Koagel in die Mundhöhle entleeren.  Solche Mundschleimhautblutungen können sich bei Thrombozytopenien jedweder Genese finden, also beispielsweise bei idiopathischer Thrombozytopenie, dem Morbus Werlhof, Thrombozytopenien einer passageren oder permanenten Knochenmarkdepression oder immunologisch bedingten Thrombozytopenien.  Mundschleimhautblutungen treten entweder gleichzeitig mit den kutanen Hämorrhagien auf oder folgen ihnen nach.  Daß sie den thrombozytopenischen Hautblutungen vorausgehen, ist selten.

Neben thrombozytopenischen Blutungen, die auch Einblutungen in innere Organe in lebensbedrohlicher Weise umfassen können, kommt es auch bei Gerinnungsstörungen zu flächenhaften Mundschleimhauthämorrhagien.

Nur selten treten Mundschleimhautblutungen bei der Purpura fulminans auf, einer seltenen, hochakuten Zweitkrankheit nach Infektionen, vor allem Varizellen, Masern und Scharlach, manchmal auch Angina tonsillaris und Coli-Sepsis.  Fieber, Schocksymptome und Blutungen in die Haut infolge einer Verbrauchskoagulopathie mit Mikrothrombosierung und nachfolgenden Nekrosen kennzeichnen die gravierende Allgemeinkrankheit, bei der pathogenetisch ein Sanarelli-Shwartzman-Phänomen diskutiert wird.

Hämatologische Krankheiten

Monoklonale oder polyklonale Gammopathien auf dem Boden eines Plasmozytoms, aber auch unabhängig davon, können bewirken, daß sich Globuline in der Haut und in der Mundschleimhaut ablagern, wonach es sekundär zu Einblutungen in diese Bezirke kommt.  Ein Beispiel hierfür ist der Morbus Waldenström.

Hereditäre Krankheiten, Ablagerungs- und Speicherkrankheiten

Bei zahlreichen Erb- bzw.  Ablagerungskrankheiten zählen Mundschleimhautveränderungen zu den wichtigen und diagnostisch bedeutsamen Symptomen.  Auch wenn diese Krankheiten nicht häufig vorkommen, ist doch die Kenntnis dieser Symptome bedeutungsvoll.  Die generalisierte Amyloidose tritt meistens sekundär nach verschiedenen Vorkrankheiten auf.  Dazu zählen das Plasmozytom und andere B-Zell-Tumoren, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Colitis ulcerosa, Osteomyelitis, Tuberkulose, Lepra, familiäres Mittelmeerfieber oder Tumoren wie Hypernephrom und Morbus Hodgkin. Durch bindegewebige oder perivaskuläre Ablagerung von Amyloid kommt es zu einer Vergrößerung der betroffenen Organe, vor allem von Leber, Herz, Niere, Magen-Darm-Trakt, Lunge und Haut.  Ein diagnostisch bedeutsames Zeichen ist die Makroglossie infolge Einlagerung von Amyloid in die Zunge.  Die Zunge ist vergrößert, blaurot verfärbt, das Zungenprofil ist vergröbert, und es zeigen sich deutliche Impressionen der Zahnreihen.  Bei stärkerer Ausprägung ist die Zunge übersät von glasigen Papeln, die auch zu größeren Tumoren zusammengeschlossen sein können.

Das Peutz-Jeghers-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Störung mit hoher Penetranz.  Sie ist durch mukokutane Pigmentflecken und eine Polyposis des Gastrointestinaltraktes gekennzeichnet.  Die Polypen bleiben oft symptomlos, geben manchmal aber auch Anlaß zum Ileus und können in seltenen Fällen auch maligne entarten.  Die Pigmentflecken sind demgegenüber nur von kosmetischer Bedeutung, sie zeigen sich am Lippenrot, an der Wangenschleimhaut und seltener auch an Gaumen, Gingiva, Zunge und Mundboden, sind jedoch ein wichtiges monitorisches Symptom.

Beim Angiokeratoma corporis diffusum werden Ceramid-Hexoside gespeichert, da das Enzym Ceramid-Trihexosidase vermindert ist oder  fehlt.  Klinisch äußert sich die Krankheit in kleinen, dunkelblauen oder purpurroten Angiomen im Niveau der Haut oder etwas darüber.  An der Mundschleimhaut finden sich die Veränderungen in Form verzweigt angeordneter miliarer Angiome vorwiegend an den Lippen, und dort sowohl am Lippenrot als auch an der Lippenschleimhaut, ferner an der Wangenschleimhaut, an Gaumen und Gingiva.  Ein isolierter Mundschleimhautbefall ist seiten.

Die Epidermolysis bullosa hereditaria umfaßt eine Gruppe seltener Krankheiten, die durch eine mangelhafte Fixierung der Epidermis auf dem Corium entsteht, so daß sich bereits bei geringem Druck oder Stoß oder bei Einwirkung von Scherkräften eine Blase bildet.  Es gibt mehrere Unterformen entsprechend der Lokalisation der Blasen in der Haut.  Diese können anhand von klinischen und elektronenoptischen Kriterien unterschieden werden.  Schwachformen kommen häufiger vor.  Bei einigen Formen kommt es auch zu Blasenbildung und Erosionen an der Mundschleimaut.

Der Morbus Osler (Teteangiektasia hereditaria haemorrhagica) bzw. die Osler-Rendue-Weber-Krankheit ist die klassische Trias von multiplen Teleangiektasien an der Haut und an den Schleimhäuten sowie rezidivierenden Blutungen und Familiarität.  Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt und manifestiert sich in der zweiten oder dritten Lebensdekade.  An der Mundschleimhaut finden sich Teleangiektasien und Angiome, vor allem an den Lippeninnenseiten, aber auch am Lippenrot, am Gaumen und an der vorderen Hälfte des Zungenrückens.  Diese Angiome sind in aller Regel sehr deutlich sichtbar, so daß hieran die Diagnose gestellt werden kann.  Für den Patienten sind diese Symptome jedoch nur von kosmetischem Interesse, während das häufige Nasenbluten und Blutungen der Magenschleimhaut aus entsprechenden Gefäßerweiterungen für ihn viel bedeutender sind.

Das Pseudoxanthoma elasticum ist eine Erkrankung des elastischen Gewebes im Organismus und betrifft dementsprechend vor allem die Bruchsche Membran im Auge mit Visusverlust oder Erblindung, weiterhin die Elastica der Gefäße mit der Folge von gastrointestinalen Gefäßrupturen, Herzinfarkt oder Verschlüssen peripherer arterieller Gefäße mit Extremitätengangrän ähnlich einer Winiwarter-Bürger-Erkrankung.  An der Haut ist das degenerierte elastische Gewebe in Form papulöser  gelblicher Veränderungen sichtbar, und in der Mundschleimhaut äußert sich die Krankheit in charakteristischer Weise.  Hier findet sich an der Innenseite der Unterlippe eine flächenhafte Gelbfärbung, die bei keiner anderen Krankheit vorkommt und pathognomonisch für das Pseudoxanthoma elasticum ist.  Es handelt sich um eine Vermehrung von degeneriertem elastischem Gewebe mit oder ohne entzündliche Reaktion.  Die Elasticadegeneration dürfte auf einem hereditären Synthesedefekt beruhen, auch wenn die klinische Symptomatik sich oft erst im Jugendlichen- oder sogar im Erwachsenenalter manifestiert.

Die Acanthosis nigricans ist eine seltene Dermatose, gekennzeichnet durch Pigmentierung, samtartige Papillomatose und Hyperkeratose in den großen Hautfalten.  Sie tritt entweder als hereditäre Krankheitsentität oder in mehreren Formen als Begleitsymptomatik bei zahlreichen Krankheitsbildern, besonders als paraneoplastisches Syndrom bei viszeralen Adenokarzinomen, auf.

Die maligne Acanthosis nigricans ist besonders wichtig, denn sie gehört zu den monitorischen, auf ein Malignom hinweisenden Hautkrankheiten, die selbst jedoch gutartig sind.  Die maligne Acanthosis nigricans ist damit ein kutanes paraneoplastisches Syndrom.  Freilich wird die Krankheit meist erst dann diagnostiziert, wenn bereits eine Metastasierung erfolgt und daher die Prognose des Grundleidens infaust ist.  Fast immer sind es Adenokarzinome des Magens, des Pankreas, der Leber, der Gallenblase, des Kolon und Rektum.  Prostata-, Uterus-, Mamma- und Lungenkarzinome wurden ebenfalls diagnostiziert.

Etwa bei 40 % ist die Mundschleimhaut umschrieben oder flächenhaft mitbefallen, am häufigsten die Zunge.  Sie ist stärker gefurcht und kann auch deutlich vergrößert sein.  Ebenfalls fast ausschließlich bei der malignen Acanthosis nigricans sieht man an den Lippen weiche oder verruköse, zum Teil filiforme Papillome oder eine wallartige, gelappte Papillomatose ("roter und schwarzer Kaviar').  Dieser Befund ist besonders an den Mundwinkeln ausgeprägt und kann hier eine Perläche vortäuschen.

 

Mundschleimhautsymptome als Hinweiszeichen auf weitere interne Krankheiten

Beim Morbus Addison , der primären Insuffizienz der Nebennierenrinde durch Tuberkulose, hämorrhagische Nekrosen, WaterhouseFriedrichsen-Syndrom, Karzinommetastasen, Amyloideinlagerung und andere Ursachen, kommt es zu den klinischen Symptomen allgemeiner Müdigkeit und Schwäche sowie unter weiteren Symptomen auch zu einer Pigmentierung von Haut und Schleimhäuten.

An der Mundschleimhaut ist diese Pigmentierung oft deutlich ausgeprägt.  Meistens handelt es sich um eine fleckige oder flächenhafte Pigmentierung, die an den Lippen, der Wangenschleimhaut, Gingiva, Zunge und am harten Gaumen lokalisiert ist.  Eine isolierte Pigmentierung der Mundschleimhaut bei Morbus Addison ist selten, meistens sind gleichzeitig die charakteristischen Hautpigmentierungen vorhanden. 

Die Wegenersche Granulomatose ist eine granulomatöse Entzündung mit fibrinoiden Gefäßnekrosen, die als nekrotisierende Vaskulitis vorwiegend den Nasen-Rachen-Raum betrifft.  Außer zu Rhinitis, ulzerösen Granulomen, Sinusitis und Otitis kommt es jedoch auch zu Allgemeinsymptomen wie Fieber, Arthralgien und Beteiligung von Lunge und Nieren.  Oft endet die Krankheit letal.  In der Mundschleimhaut liegen die nekrotisierenden Granulome manchmal, wenn auch seiten, im Bereich der Zunge, meistens im Bereich des Gaumens, wo sie nach der Abheilung ähnlich wie Gummen Perforationen hinterlassen können.

Präkanzerosen

Präkanzerosen sind Gewebsveränderungen, die häufiger eine bösartige Entartung aufweisen, als das entsprechende unveränderte Gewebe. Im Bereich der Mundhöhle treten diese Präkanzerosen vor allem unter dem Bild einer Leukoplakie und/oder einer Erythroplakie auf. Auf dem Indischen Subkontinent kennt man darüber hinaus noch die submuköse Fibrose , die ebenfalls in ein Plattenepithelkarzinom übergehen kann. Der Lichen planus, bei dem die maligne Entartung nur eine geringe Rolle spielt (LAUFFER & KUFFER 1970), wurde oben diskutiert.  

Nach der Definition der WHO ist die Leukoplakie eine "vorwiegend weiße Läsion der Mundschleimhaut, die sich nicht als eine anderweitige Veränderung charakterisieren lässt"  (PINDBORG et al. 1997). Diese neue Begriffsbestimmung ersetzt die ältere, aber etwas eingängigere Leukoplakiedefinition, die von einem  weißen, nicht abwischbaren Fleck sprach, der klinisch oder histo-pathologisch keiner anderen Krankheit zuzuordnen ist.

Die Prävalenz von Leukoplakien liegt in Europa zwischen 1% und 2% der Bevölkerung, in Indien je nach Ernährungsgewohnheiten wesentlich höher (Tab. 4).

Als Ursachen für Präkanzerosen werden eine ganze Reihe von exogenen und endogenen Faktoren diskutiert. Diese sind in den Tabellen 5 und 6 zusammengefasst (BURKHARDT & MAERKER 1981). An erster Stelle der Risikofaktoren steht dabei immer noch der Nikotinabusus, insbesondere in Kombination mit Alkoholkonsum (JOHNSON et al. 1996). 

Zur Einteilung der Leukoplakien gibt es eine Reihe von verschiedenen - teils klinischen, teils histopathologischen - Klassifikationen. Veränderungen, die nach Ausschluß ätiologischer Faktoren abklingen, werden entsprechend benannt, z.B. tabakassoziierte Läsionen. Tabelle 7 zeigt die (klinische) Einteilung der Leukoplakien nach BANOCZY & SUGAR (1972). PINDBORG et al. (1997) unterscheiden in ihrer neuen Definition nur noch "homogene" und "inhomogene" Leukoplakien. Dabei stellt sich die homogene Leukoplakie "flach", "gefaltet" oder "bimssteinartig" dar, die inhomogene Leukoplakie ist durch die Attribute "verrukös", "nodulär", "ulzeriert" oder "Erythroleukoplakie" charakterisiert. Die definitive Diagnose erfolgt allerdings immer durch die histopathologische Untersuchung einer Biopsie. Bei Vorliegen exogener Reizfaktoren (z.B. bei scharfen Schmelzkanten, insuffizienten Kronenrändern, usw.) ist nach deren Beseitigung ein Abwarten von ca. 2 Wochen vertretbar. Dann sollte allerdings -insbesondere bei mangelnder Abheilungstendenz- eine entsprechende fach-ärztliche Abklärung erfolgen. Bei inhomogenen Leukoplakien empfehlen wir grundsätzlich eine histologische Sicherung der Diagnose. Bei Durchführung der Biopsie ist besonders auf die Erfassung von gesundem Gewebe und von für die Veränderung repräsentativen Bereichen zu achten.

Bei der histopathologischen Begutachtung bedient sich der Pathologe einer Reihe von Dysplasiekriterien (REICHART & PHILIPSEN 1999) (Tab. 8). Die Bedeutung der klinischen Klassifikationen und der histologischen Dysplasiekriterien liegt in einer unterschiedlich hohen Entartungsrate, die von einem nur gering erhöhten Risiko bei der einfachen Leukoplakie, bis zu einer Transformationswahrscheinlichkeit von 38% bei der erosiven Leukoplakie reicht. Bei der von HANSEN et al. (1985) beschriebenen proliferativen, verrukösen Leukoplakie entwickelten 70,3% von 54 Patienten in einem Zeitraum von 7,7 Jahren ein Plattenepithelkarzinom (SILVERMAN & GORSKY 1997).

Das Spektrum der Therapie der Leukoplakien reicht von der Chemoprävention (mit Retinoiden, ß-Carotin und anderen Vitamin-Kombinationen) bis zur klassischen chirurgischen Exzision. Eine Lasertherapie sollte stets mit der Entnahme von Biopsien verbunden sein. Von wesentlicher Bedeutung ist der vollständige Verzicht auf exogene Noxen, insbesondere auf den Tabakkonsum. Da die therapeutische Entscheidung in vielen Fällen eines speziellen Sachverstandes bedarf, wurde an der Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der Universität Heidelberg eine spezielle Sprechstunde für Patienten mit Mundschleimhautveränderungen, insbesondere mit Leukoplakien, eingerichtet. In der primären und sekundären Prävention sowie der Verlaufsbeobachtung kommt aber vor allem dem Zahnarzt eine wesentliche Rolle zu.   

Ein weiterer präkanzeröser Zustand ist die Erythroplakie . Dabei handelt es sich um einen leuchtend dunkelroten Schleimhautfleck, der nicht abwischbar ist und keiner anderen definierten Krankheit zuzuordnen ist. Im Randbereich können auch leukoplakische Veränderungen auftreten. Die Erythroplakie tritt wesentlich seltener als die Leukoplakie auf, hat aber ein deutlich höheres malignes Potential. Daher ist bei erythroplakischen Veränderungen in der Regel immer die vollständige Exzision anzustreben, um u.a. eine komplette histologische Aufarbeitung zu ermöglichen.

Die Genese einer Präkanzerose auf zellulärer Ebene ist noch nicht vollständig geklärt. Man findet zum einen Mutationen und Deletionen und zum anderen die Hochregulation, bzw. die Herabregulation von Genen, bzw. den entsprechenden Genprodukten. In eigenen Untersuchungen stellten wir mittels der vergleichenden genomischen Hybridisierung (CGH) bei 12 präkanzerösen Läsionen Zugewinne auf  den Chromosomen 8q (bei 3 von 12 Patienten) und 16p (2 von 12), sowie Verluste u.a. auf 3p (5 von 12), 5q (4 von 12) und 13q (3 von 12) fest (WEBER et al. 1998). Zur weiteren Vertiefung sei auf die Übersichten von SAGER (1997) und TODD et al. (1997) hingewiesen. Leider lassen sich aus der Vielzahl der Erkenntnisse noch keine direkten therapeutischen Konsequenzen ziehen.

Traumatogene Formen

In einigen seltenen Fällen lassen sich entzündliche Veränderungen der Mundschleimhäute und ins-besondere des marginalen Parodonts beobachten, die überwiegend vestibulär und dort häufig streng lo-kalisiert, manchmal nur an einem Zahn oder einer Zahngruppe, auftreten. Diese Veränderungen können durch lokale Faktoren wie Plaque oder Zahnstein nicht erklärt werden bzw. sind durch eine wesentliche Verbesserung der Mundhygiene nicht beherrschbar. Hier sollte an Artefakte gedacht werden, die der Patient durch Manipulationen mit Fingernägeln oder Gegenständen (Buntstifte, Zahnbürste) in Form eines Habits selbst verursacht. Häufiger sind Putzverletzungen, die insbesondere während einer parodontologischen Initialbehandlung bei hochmotivierten Patienten, auftreten können.

Tab. 1 Störungen oder Erkrankungen, die orale Manifestationen im Sinne einer Gingivitis desquamativa verursachen können.

Störung/Erkrankung

Behandlung der Grunderkrankung durch

Lichen planus

Hautarzt

Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

Hautarzt, Augenarzt

Bullöses Pemphigoid

Hautarzt

Lineare IgA Dermatose

Hautarzt

Pemphigus

Hautarzt, Internist

Erythema multiforme

Hautarzt

Postmenopautische Hormondefizite

Gynäkologe

 

Tab. 2:  Prävalenz der Leukoplakien17(REICHART & PHILIPSEN 1999).

Deutschland

0,9 - 2,2

Indien

0,7 - 11,7

Niederlande

1,4

Schweden

3,6

Ungarn

1,3

USA

2,9

UdSSR

8,0

Thailand

1,1

 

Tab. 3:  Exogene Faktoren für Präkanzerosen.

Tabak

Alkohol

Besondere Angewohnheiten ("Wangensaugen", Kautabak)

Schlechte Mundhygiene

Prothesenreiz

Lokale Infekte (Herpes, Candida, HPV)

Galvanische Reize

Schadstoffe (Blei, Benzol, Stäube)

Tab. 4:  Endogene Faktoren für Präkanzerosen.

Erbliche Faktoren

Lebererkrankungen

Unterernährung (Vitamin-Protein-Mangel)

Eisenmangel

Diabetes mellitus

Hormonale Faktoren

Allgemeine Infektionen (Syphilis)

 Tab. 5:  Einteilung der Leukoplakien nach BANOCZY & SUGAR (1972)13.

 

Leukoplakia simplex

Homogen-weißlich, scharf begrenzt, glatte bis leicht gewellt-körnige Oberfläche, 49% aller Leukoplakien, selten Präkanzerose

Leukoplakia verrucosa

Unregelmäßige, noduläre Oberfläche, gering gefleckt, grau-rötlich, 27% aller Leukoplakien,

Leukoplakia erosiva

Unregelmäßige Oberfläche, stark gefleckt, mit Erosionen, 24% aller Leukoplakien, 38% maligne Entartungsrate

Tab. 5:  Dysplasiekriterien modifiziert nach REICHART & PHILIPSEN (1999)17.

Verlust der Polarität der Basalzellen

Mitosen in den höheren Epithelschichten

Basalzellhyperplasie

Zellulärer und nukleärer Polymorphismus

Erhöhte Kern-Plasma-Relation

Kernhyperchromasie

Tropfenförmige Reteleisten

Vergrößerte Nukleoli

Unregelmäßiger Epithelaufbau

Verlust interzellulärer Adhärenz

Erhöhte Anzahl von Mitosen

Keratinisierung in der Stachelzellschicht

Atypische mitotische Bilder

 

 

     

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